Akademik Veri Yönetim Sistemi
11. Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi, Girne, Kıbrıs (Kktc), 24 Nisan - 28 Haziran 2024, cilt.169, sa.169, ss.210-211
Amaç: Ameloblastoma baş boyun tümörlerinin %1 ini maxiilamandibular
kaynaklı tümörlerin de %10 unu oluşturan diş minesinden
köken alan benign karakterde olmasına rağmen lokal agresif seyirli
ve yüksek nüks oranına sahip yumuşak doku tümörüdür. Nadir
de olsa metastaz yapabilir. Asıl tedavisi cerrahi olup kemoterapi ve
radyoterapiye cevap vermez. Ameloblastomada yaklaşık % 70 BRAF
V600E mutasyonu görülür. Bu çalışmamızda agresif seyirli ameloblatoma
ve braf pozitifliğinin klinik önemini sunan tek merkez vaka serisini
sunmayı amaçladık.
Gereç-Yöntem: Kliniğimizde agresif seyirli nüks ameloblastom tanısı
olan ve beraberinde BRAF pozitifliği saptanan 3 hastanın hastalık
öyküsünü, almış oldukları tedavileri ve tedavilere klinik cevaplarını
inceledik.
Bulgular: Çalışmamızdaki hastalardan erkek olanların yaşları 17
ve 18 iken; kadın hastanın yaşı 43 tü. Bir hasta ( 43 yaş ) retromolar
trigondan tanı alıp mandibula rezeksiyonundan yaklaşık 9 yıl sonra
sol retromaksiller lokal nüks saptanınca bakılan braf+ liği üzerinde
braf inhibitörü tedavisi başlandı. Tedaviden 8 ay sonra radikal mastektomi
olup radyoterapi uygulandı. Takipte lokal nüks olan hastaya
loka cerrahi tedavi uygulandı ve tedaviye devam edildi. Diğer hasta (
18) sağ ramus mandibuladan ameloblastik odontosarkom tanısı aldı
ve sonrasında braf+ saptanması üzerine braf inhibitörü tedavisi başlandı.
20 ay stabil progresyonsuz izlendi ve nüks gözlenmedi. Diğer
hasta (17 yaş ) oral kavite biyopsiden ameloblastom tanısı aldı ve
Braf + liği saptanan hastaya braf inhibitörü tedavisi başlandı 28 ay
progresyonsuz izlendi. Sonrasında lokal nüks olması üzerine sol mar-jinal mandibulektomi operasyonu yapıldı.Hasta braf tedavisi altında
remisyonda takip edilmektedir.
Sonuç: Braf pozitif Ameloblastoma hastalarında braf inhibitör tedavisi
cerrahi tedaviye olanak sağlamakta, lokal ve uzak nüksü önlemekte,
uzun hastalıksız sağ kalım ve genel sağ kalım katkısı sunmaktadır.
Kemoterapiye ve radyoterapiye cevap vermeyen agresif seyirli bu
tümörlerde yeni bir tedavi umudu olmaktadır.