İBRUTINIB TEDAVISI ILE TAM YANIT ALINAN KUTANÖZ DIFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELI LENFOMA: OLGU SUNUMU


Bayram E.

9. Türk Tıbbi Onkoloji Derneği Kongresi, 18-22 Mayıs 2022, KIBRIS, Girne, Kıbrıs (Kktc), 18 - 22 Mayıs 2022, ss.106-107

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Girne
  • Basıldığı Ülke: Kıbrıs (Kktc)
  • Sayfa Sayıları: ss.106-107
  • Çukurova Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Primer kütanöz B hücreli lenfomalar (PCBCL’ler), tanı sırasında deri

dışı hastalık olmaksızın deriden kaynaklanan nonHodgkin B hücreli

lenfomalardır. ABD’de, PCBCL’ler tüm primer kutanöz lenfomaların

yaklaşık %25’ini oluşturur, geri kalanı ağırlıklı olarak T hücreli lenfomalardır.

Erkeklerde kadınlara göre daha sıktır ve artan yaşla birlikte

daha sık görülür. Çoklu basmak tedavi alan ve nükslerle giden, ibrutinib

ile 2 aylık tedavi sonrası tam yanıt alınan ve yaklaşık 1 yıldır

remisyonda olan bir PCDLBCL vakası sunuyoruz.

68 yaşında kadın hasta 18 yıl önce sırt bölgesinde ciltte çıkan kaşıntılı

lezyonlar nedeniyle yapılan deri biyopsisi foliküler lenfoma grade

2 olarak raporlandı. Lokal tedavilerle takip edildi. 2009’da artan

şikayetler nedeniyle yapılan cilt biyopisi diffüz büyük b hücreli lenfoma

olarak raporlandı. R-CHOP kemoterapisi aldı. Rituximab ile

idame edilen hasta2010’dan 2016’ya kadar remisyonda takip edildi.

2016’da yapılan cilt biyopsisinde DBBHL tanısı alan hastaya 6 ay rituximab

verildi. 2018’de nüks olan hastaya R+bendamustin verildi. 1

yıl kadar remisyonda olan hastanın 2020 sonunda skapula çevresinde

yeni lezyonların gelişmesi (Şekil 1) nedeniyle alınan biyopsi DBBHL

ile uyumlu saptandı(pax5 ve CD79(+)). Çoklu basamak tedavi ve

uzun süre anti-cd20 blokojanına rağmen relapsları olan hasta refrakter

kabul edildi, hastaya 560 mg/gün ibrutinib başlandı. Tedavinin 2.

ayında lezyonların tamamen geriledi (Şekil 2).

PCDLBCL özellikle bacak tipinde %35’inin eşlik eden MYD88 ve

CD79B mutasyonlar olduğu gösterilmiştir. Literatürde, ibrutinib’e mükemmel

yanılt veren eşlik eden MYD88 ve CD79B mutasyonları olan

PCLBCL vakaları mevcuttur. Olgumuzda MYD88 mutasyonu değerlendirilemedi

ancak CD79(+) saptanması ibrutinibe iyi yanıtın göstergesi

olabilir. PCDLBCL, daha sık relapsla giden ve indolent lenfomalara

göre daha kısa zamanda progrese olmaktadır. Bacak lokalizasyonu,

çoklu cilt tutulumu, MUM1 ve FOX-P1’in yüksek ekspresyonu

ve 9p21 kromozomu üzerindeki CDKN2A lokusunun silinmesi kötü

prognostik faktörlerdir. 6 Olgumuzda takip eden süreçlerde bacak tutulumu

olmamıştır ancak çoklu cilt tutulumu mevcuttur. Olgumuz gibi

sık relaps olan PCBCL’da genetik değişimlerin ayrıntılı değerlendirilmesi

prognozu ve tedaviyi predikte etmesi açısından önemlidir.

Anahtar kelimeler: ibrutinib, kutanöz lenfoma