Akademik Veri Yönetim Sistemi
9. Türk Tıbbi Onkoloji Derneği Kongresi, 18-22 Mayıs 2022, KIBRIS, Girne, Kıbrıs (Kktc), 18 - 22 Mayıs 2022, ss.106-107
Primer kütanöz B hücreli lenfomalar (PCBCL’ler), tanı sırasında deri
dışı hastalık olmaksızın deriden kaynaklanan nonHodgkin B hücreli
lenfomalardır. ABD’de, PCBCL’ler tüm primer kutanöz lenfomaların
yaklaşık %25’ini oluşturur, geri kalanı ağırlıklı olarak T hücreli lenfomalardır.
Erkeklerde kadınlara göre daha sıktır ve artan yaşla birlikte
daha sık görülür. Çoklu basmak tedavi alan ve nükslerle giden, ibrutinib
ile 2 aylık tedavi sonrası tam yanıt alınan ve yaklaşık 1 yıldır
remisyonda olan bir PCDLBCL vakası sunuyoruz.
68 yaşında kadın hasta 18 yıl önce sırt bölgesinde ciltte çıkan kaşıntılı
lezyonlar nedeniyle yapılan deri biyopsisi foliküler lenfoma grade
2 olarak raporlandı. Lokal tedavilerle takip edildi. 2009’da artan
şikayetler nedeniyle yapılan cilt biyopisi diffüz büyük b hücreli lenfoma
olarak raporlandı. R-CHOP kemoterapisi aldı. Rituximab ile
idame edilen hasta2010’dan 2016’ya kadar remisyonda takip edildi.
2016’da yapılan cilt biyopsisinde DBBHL tanısı alan hastaya 6 ay rituximab
verildi. 2018’de nüks olan hastaya R+bendamustin verildi. 1
yıl kadar remisyonda olan hastanın 2020 sonunda skapula çevresinde
yeni lezyonların gelişmesi (Şekil 1) nedeniyle alınan biyopsi DBBHL
ile uyumlu saptandı(pax5 ve CD79(+)). Çoklu basamak tedavi ve
uzun süre anti-cd20 blokojanına rağmen relapsları olan hasta refrakter
kabul edildi, hastaya 560 mg/gün ibrutinib başlandı. Tedavinin 2.
ayında lezyonların tamamen geriledi (Şekil 2).
PCDLBCL özellikle bacak tipinde %35’inin eşlik eden MYD88 ve
CD79B mutasyonlar olduğu gösterilmiştir. Literatürde, ibrutinib’e mükemmel
yanılt veren eşlik eden MYD88 ve CD79B mutasyonları olan
PCLBCL vakaları mevcuttur. Olgumuzda MYD88 mutasyonu değerlendirilemedi
ancak CD79(+) saptanması ibrutinibe iyi yanıtın göstergesi
olabilir. PCDLBCL, daha sık relapsla giden ve indolent lenfomalara
göre daha kısa zamanda progrese olmaktadır. Bacak lokalizasyonu,
çoklu cilt tutulumu, MUM1 ve FOX-P1’in yüksek ekspresyonu
ve 9p21 kromozomu üzerindeki CDKN2A lokusunun silinmesi kötü
prognostik faktörlerdir. 6 Olgumuzda takip eden süreçlerde bacak tutulumu
olmamıştır ancak çoklu cilt tutulumu mevcuttur. Olgumuz gibi
sık relaps olan PCBCL’da genetik değişimlerin ayrıntılı değerlendirilmesi
prognozu ve tedaviyi predikte etmesi açısından önemlidir.
Anahtar kelimeler: ibrutinib, kutanöz lenfoma