PARANEOPLASTİK LÖKOSİTOZ İLE PREZENTE OLAN ALK(+) İNFLAMMATUAR MYOFİBROBLASTİK TÜMÖR: OLGU SUNUMU


Bayram E., Türker M., Yaslıkaya Ş., Aydınalp Y., Paydaş S.

8.Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi, 3-7 Kasım 2021, Antalya, Turkey, 3 - 07 November 2021, pp.190-191

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.190-191
  • Çukurova University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş: İnflamatuar miyofibroblastik tümör (İMT), iğsi hücreler içeren

nadir bir neoplazmdır ve nadiren metastaz yapan bir ara malignite

olarak kabul edilir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde ortaya çıkma eğiliminde

olan, ortalama yaşı 9 ila 10 yıl arasında değişen çok nadir bir

mezenkimal neoplazmdır. İMT vakalarının yaklaşık üçte birinde anaplastik

lenfoma kinaz (ALK) geninde kromozomal yeniden düzenleme

mevcuttur. Geniş bir seride solid tümörlerde lökositoz %20 civarında

saptanmıştır. Lökositozun etiyolojisi %69 oranında hematopoietik büyüme

faktörleri ile ilişkili bulunmuş ve kötü prognozla ilişkilendirilmiştir.

Olgu: Ciddi lökositoz ile prezente olan ALK inhibitörüne dramatik

yanıt veren bir ALK(+) IMT vakasını sunuyoruz. 26 yaşında kadın

hastanın nefes darlığı nedeniyle tetkik edilmesi sonrası BK 95 K/μL

saptandı. Kemik iliği biyopsisi non-diagnostik olan hastanın akciğerde

ve sol atriumda da kitle saptanması üzerine kitle eksizyonları yapıldı.

Operasyonlar sonrası BK 30 K/μL seviyesine geriledi. Histopatolojik

olarak ALK(+) İMT saptanan hastaya krizotinib başlandı. Tedavi sonrası

hastanın kliniğinde ve BK seviyelerinde dramatik düzelme görüldü.

Takip eden süreçte sitemik metastazlarda tama yakın yanıt varken

kranyal metastazları gelişti ve hastaya alektinib başlandı ve RT verildi.

Hasta halen stabil olarak takip edilmektedir.

Tartışma: Bu olgu paraneoplastik G-CSF salgılayan literatürdeki

ilk İMT vakasıdır. Paraneplastik lökositozun kötü prognoz ile ilişkili

olduğu bilindiğinden lökositozu olan veya agresif seyir göstereceği

düşünülen ALK(+) İMT vakalarında alektinib iyi bir tercih olabilir.

ALK(+) olgularda ALK-TKİ’lerinin kısa sürede dramatik yanıt verdikleri

bilinmektedir. Olgumuzda klinik olarak kısa sürede yanıt ile birlikte

BK sayısının da hızla normale dönmesi, ALK (+) olgularda paraneoplastik

bulguların da hızla düzeleceğini telkin etmektedir

Anahtar Kelimeler: inflamatuar myofibroblastik tümör, anaplastik lenfoma

kinaz