Akademik Veri Yönetim Sistemi
8.Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi, 3-7 Kasım 2021, Antalya, Türkiye, 3 - 07 Kasım 2021, ss.190-191
Giriş: İnflamatuar miyofibroblastik tümör (İMT), iğsi hücreler içeren
nadir bir neoplazmdır ve nadiren metastaz yapan bir ara malignite
olarak kabul edilir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde ortaya çıkma eğiliminde
olan, ortalama yaşı 9 ila 10 yıl arasında değişen çok nadir bir
mezenkimal neoplazmdır. İMT vakalarının yaklaşık üçte birinde anaplastik
lenfoma kinaz (ALK) geninde kromozomal yeniden düzenleme
mevcuttur. Geniş bir seride solid tümörlerde lökositoz %20 civarında
saptanmıştır. Lökositozun etiyolojisi %69 oranında hematopoietik büyüme
faktörleri ile ilişkili bulunmuş ve kötü prognozla ilişkilendirilmiştir.
Olgu: Ciddi lökositoz ile prezente olan ALK inhibitörüne dramatik
yanıt veren bir ALK(+) IMT vakasını sunuyoruz. 26 yaşında kadın
hastanın nefes darlığı nedeniyle tetkik edilmesi sonrası BK 95 K/μL
saptandı. Kemik iliği biyopsisi non-diagnostik olan hastanın akciğerde
ve sol atriumda da kitle saptanması üzerine kitle eksizyonları yapıldı.
Operasyonlar sonrası BK 30 K/μL seviyesine geriledi. Histopatolojik
olarak ALK(+) İMT saptanan hastaya krizotinib başlandı. Tedavi sonrası
hastanın kliniğinde ve BK seviyelerinde dramatik düzelme görüldü.
Takip eden süreçte sitemik metastazlarda tama yakın yanıt varken
kranyal metastazları gelişti ve hastaya alektinib başlandı ve RT verildi.
Hasta halen stabil olarak takip edilmektedir.
Tartışma: Bu olgu paraneoplastik G-CSF salgılayan literatürdeki
ilk İMT vakasıdır. Paraneplastik lökositozun kötü prognoz ile ilişkili
olduğu bilindiğinden lökositozu olan veya agresif seyir göstereceği
düşünülen ALK(+) İMT vakalarında alektinib iyi bir tercih olabilir.
ALK(+) olgularda ALK-TKİ’lerinin kısa sürede dramatik yanıt verdikleri
bilinmektedir. Olgumuzda klinik olarak kısa sürede yanıt ile birlikte
BK sayısının da hızla normale dönmesi, ALK (+) olgularda paraneoplastik
bulguların da hızla düzeleceğini telkin etmektedir
Anahtar Kelimeler: inflamatuar myofibroblastik tümör, anaplastik lenfoma
kinaz