Amaç: Allojeneik hematopoetik kök hücre nakli (AHKHN), orak hücre hastalığı (OHH) için tek küratif tedavi seçeneği olmasına rağmen HLA uyumlu sağlıklı aile içi donör %25’den daha az bir oranda bulunabilmektedir. Bu çalışmada, Doğu Akdeniz Bölgesinde yaşayan erişkin OHH olan hastalar arasında HLA uyumlu aile içi donör bulma sıklığının tespiti, sık görülen HLA alel gruplarının belirlenmesi ve literatürde yüksek riskli olarak belirtilen alellerin nakil sonuçları üzerine etkisinin değerlendirilmesi planlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Retrospektif, tek merkezli kayıt çalışmamızda AHKHN planlanan 216 OHH hastası ve ailesi için düşük yoğunluklu tipleme ile HLA taraması yapılmıştır. Nakil yapılan 43 hastaya prosedür öncesi yüksek çözünürlüklü tipleme ile doğrulama yapılmıştır. Bulgular: Toplam 216 hastanın 107'sinde (%49.5) HLA tam uyumlu aile içi donör bulundu ve ortanca yaşları 31 y (aralık,17-45) olan 43 hastaya AHKHN uygulandı. En sık görülen sınıf I aleller HLA-A*02, HLA-B*35 HLA-C*04, sınıf II aleller HLA-DRB1*11, HLA-DQB1*03 idi. Bir yıllık genel sağkalım ve hastalıksız sağkalım %97.7 idi. HLA-B*51, HLA-C*14 ve HLA-DRB1*11 alelleri taşıyan grup ile taşımayan grubun graft versus host hastalığı, mortalite ve yaşam süreleri istatistiksel olarak benzer bulunmuştur (p >0.05). Sonuç: Bölgemizde aile içi HLA tam uyumlu sağlıklı donöre ulaşma sıklığı literatüre göre yüksek bulundu. Literatürde nakil sonuçlarına olumsuz etkileri bildirilen HLA-B*51, HLA-C*14 ve HLA-DRB1*11 alellerinin nakil sonuçlarımızın üzerine olumsuz bir etkisi gözlenmemiştir. Bu durumun, hastaların homojen bir etnik gruba ait olması, hazırlama rejiminde kullanılan anti-timositik globülin ve nakil sonrası siklofosfamid ile aşılmış olabileceği düşünüldü.
Objective: Although allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (Allo-HSCT) is the only curative treatment option for sickle cell disease (SCD), healthy HLA-matched family donors can be found in less than 25% of patients. This study aims at detecting the frequency of finding HLAmatched family donors, evaluating the frequent HLA allele types, and the influence of high-risk alleles on transplant outcomes in adult SCD patients in the Eastern Mediterranean Region. Material and Method: In this retrospective, single-center registry study, family HLA screening was done with low-intensity typing for 216 SCD patients and families. Pre-transplant confirmation was done with high-resolution typing for 43 patients who underwent HSCT. Results: A HLA full-matched family donor was found in 107 out of 216 patients (49.5%) and 43 patients with a median age of 31 (range 17-45) underwent allo-HSCT. The most common class I alleles were HLA-A*02, HLA-B*35, and HLA-C*04, and class II alleles were HLA-DRB1*11 and HLA-DQB1*03. One year of overall survival and disease-free survival was 97.7%. Graft versus host disease, mortality, and survival rates were found to be similar between the groups with or without HLA-B*51, HLA-C*14, and HLA-DRB1*11 alleles (p >0.05). Conclusion: The frequency of reaching a full-matched family donor was higher in our region than in the literature. The alleles that were reported to have negative effects on transplant, HLA-B*51, HLA-C*14, and HLA-DRB1*11, were observed not to have a negative effect on our transplant outcomes. This was suggested to have been achieved through patients’ coming from a homogenous ethnicity, anti-thymocyte globulin-containing conditioning regimen, and post-transplant cyclophosphamide.