Lİ-FRAUMEN SENDROMLU ADOLESAN MEME KANSERİ VAKASI


Bayram E., Yaslıkaya Ş., Türker M., Paydaş S.

8.Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi, 3-7 Kasım 2021, Antalya, Türkiye, 3 - 07 Kasım 2021, ss.171-172

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.171-172
  • Çukurova Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Genç erişkin ve adolesan yaş grubu (15-39 yaş arası) (AYA)

olarak tanımlanmaktadır. AYA grubu kanserleri, ileri yaş meme kanserli

hastalara göre daha agresif ve daha kötü prognozludur. Daha

büyük boyutlarda kitle, yüksek grade, düşük hormon reseptör düzeyi

ve yüksek HER-2 ekspresyonu izlenmektedir(1).Tüm meme kanserlerinin

% 10 undan azını ailesel meme kanserleri oluşturmaktadır. P53

mutasyonu, tüm meme kanserlerinin %1 inden azını oluşturan Li-

Fraumeni Sendromu (LFS) ile karakterizedir. Biz 15 yaşında lokal ileri

HER-2 pozitif meme kanseri olan, P53 mutasyonu ile LFS tanısı alan,

ikili HER-2 blokajı ile neoadjuvan tedavide beklenmedik şekilde tam

yanıt elde edilmiş AYA grubu olgumuzdan bahsetmek istedik

Olgu:15 yaşında kadın sağ memede ele gelen kitle ile başvurdu.

Ailesinde annesinde bilateral meme kanseri, teyzesinde ve kuzeninde

meme kanseri öyküsü vardı. Meme USG’de; sağ meme 16x27 mm

BIRADS-6 kitle saptandı. MRI’de sağ memede 2x2,5 cm kitle ve sağ

axilller 1,5 cm metastatik lenf nodu saptandı. Biyopsi patolojisi; HER-

2 (+) invaziv duktal karsinom olarak raporlandı. Evreleme görüntülemelerinde

uzak metastaz saptanmadı. Aile öyküsü yüksek olan genç

yaş hastada yapılan genetik inceleme ile Li-Fraumeni Sendromu ile

uyumlu saptandı. Hastaya 4 kür antrasiklin bazlı kemoterapi, sonrasında

4 kür ikili anti-HER blokajı neoadjuvan tedavileri uygulandı.

Tedavi sonrasında tam yanıt elde edildi.

Tartışma: Meme kanseri kadınlarda en sık görülen kanserdir ve

ilerleyen yaşla birlikte sıklığı artmaktadır. 2021 SEER verilerine göre,

median tanı yaşı 63 olup, en sık % 26 ile 65-74 yaşları arasında saptanmaktadır.

AYA grubunda en sık görülen kanser %15 ile meme kanseri

2.sırada yer almaktayken, en sık ölüme sebep kanser olarak ilk

sıradadır. Türkiye’de ise Globocan çalışması verilerine göre AYA yaş

grubunda meme kanser insidansı 100.000 de 5,8 olarak saptandı (2)

BRCA 1/2 ve p53 mutasyonları en sık genetik mutasyonlardır. P53

mutasyonu ilişkili Li-Fraumeni Sendromu (LFS) sıklıkla HR negatif

ve HER-2 pozitif histolojidedir (3). P53 mutasyonu meme kanserinde

kötü gidişatı gösterebilen prognostik bir belirteçtir (3). P53 ekspresyonu

aynı zamanda hastalara verilecek sistemik tedaviye yanıtın

prediktif bir göstergesidir (4).P53 mutasyonu olması alkilleyici ajanlar

ve antrasiklinlere dirence neden olmaktadır. Microtubul stabilazörleri

p53’ ten bağımsız olarak etki etmeleri sebebi ile LFS ‘lu hastalarda

potansiyel bir tedavi seçeneği oluşturmaktadır (5). Bizim olgumuzda

da uygulanan tedavi rejiminde docetaksel mevcuttu. Neoadjuvan

ikili HER-2 blokeri 20 yaş altında kullanımı ile bilgimiz kısıtlıdır. LFS

hastasında neoadjuvan ikili HER-2 tedavide uygulanmış, tam yanıt

alınmıştır

Anahtar Kelimeler: Adolesan, Neoadjuvan, sendrom